Qu'est-ce que la Dystrophie endothéliale congénitale

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La dystrophie endothéliale héréditaire congénitale (CHED) est une affection cornéenne bilatérale rare caractérisée par une opacification de la cornée qui peut être présent dès la naissance ou les premiers mois de vie. En raison de la dystrophie endothéliale, la cornée devient œdémateuse, ce qui entraîne une dégradation de la vision du nouveau-né.

 

Traitement de la Dystrophie endothéliale congénitale

Les enfants présentant une dystrophie endothériale congénitale (CHED) ont des acuités visuelles variables en fonction du degré d'opacification de la cornée.

En fonction de la gravité de la maladie, une intervention chirurgicale pourrait être indiquée afin de remplacer l'endothélium malade. Les nouvelles techniques de kératoplastie sélective (Descemet Membrane Endothelium Keratoplasty - DMEK)) sont prometteuses. Dans tous les cas, les patients doivent être suivis de près et l'amblyopie doit être traitée.

 

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Référence: Danielle Trief, MD, David C. Ritterband, MD, John Seedor, MD et Emily Waisbren, MD. Dystrophie endothéliale héréditaire congénitale. Revue d'ophtalmologie - Mai 2016